Hydrogeleigenschaften auf Atemwegsoberflächen bei Gesundheit und muko-obstruktiver Lungenerkrankung

SFB 1449 - Dynamic hydrogels at biointerfaces

Wir arbeiten daran, die Rolle der Schleimobstruktion der Atemwege bei der Pathogenese von Atemwegsobstruktion, chronischen Atemwegsinfektionen und Entzündungen zu klären und therapeutische Ansätze in die klinische Entwicklung zu bringen. Präklinische Studien werden mit einem transgenen Mausmodell mit atemwegsspezifischer Überexpression der β-Untereinheit des epithelialen Na+-Kanals ENaC (βENaC-Tg-Mäuse) durchgeführt, das eine schwere spontane muko-obstruktive Lungenerkrankung entwickelt, die wesentliche Merkmale mit Mukoviszidose und COPD teilt. Im Sonderforschungsbereich SFB1449 (Dynamic Hydrogels at Biointerfaces) führen wir makrorheologische Studien an menschlichem Sputum von gesunden Personen und Patienten mit muko-obstruktiver Lungenerkrankung durch, um ein umfassendes Verständnis der Eigenschaften des nativen Schleims in der Physiopathologie zu erlangen.

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(gefördert durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft)

conneCT CF – Coaching und Telemonitoring für Patienten mit Cystischer Fibrose

Innovationsfonds - Neue Versorgungsformen

Mukoviszidose (Cystische Fibrose, CF) ist eine unheilbare Erbkrankheit, bei der Organe wie die Lunge, Bauchspeicheldrüse und Leber beeinträchtigt und im Verlauf der Erkrankung oft irreversibel geschädigt werden. Die inhalative Therapie mit Mukolytika (Schleimlösern) und Antibiotika ist ein wesentlicher Bestandteil der Dauertherapie. Der hohe Zeitaufwand führt dazu, dass Therapievorgaben oft nicht eingehalten werden – oft ohne, dass der behandelnde Arzt davon erfährt. Auf Basis eines kontinuierlichen Telemonitorings und weiterer Unterstützungsmaßnahmen, wie Coaching und Videosprechstunde, sollen die Therapietreue der Patienten und damit ihr Gesundheitszustand und Lebensqualität verbessert werden. Am Ende könnte dies zu weniger Krankenhausaufenthalten sowie einer Verringerung der Behandlungskosten führen.

Im Rahmen des Projekts werden Betroffene mit elektronisch betriebenen Verneblern und Heimspirometern ausgestattet, welche bestimmte Daten wie z. B. die Zahl der tatsächlich vom Patienten durchgeführten Inhalationen erfassen. Die Therapietreue kann so besser beobachtet werden, und die behandelnden Mediziner können bei Bedarf früher intervenieren.

Dieser Ansatz kann potentiell auf andere chronische Lungenerkrankungen wie Asthma und COPD, und grundsätzlich auch auf andere Erkrankungen wie z. B. Diabetes mellitus übertragen werden.

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(gefördert durch den Innovationsfonds)

Translationale Forschung an CFTR und anderen alternativen Ionenkanälen

Deutsches Zentrum für Lungenforschung (DZL)

Mukoviszidose (cystische Fibrose - CF) ist das erste erfolgreiche Beispiel für eine maßgeschneiderte Arzneimittelentwicklung für eine mutationsspezifische Therapie mit CFTR-Modulatoren. Die Einführung der CFTR-Modulator-Therapie in die klinische Praxis hat die Perspektiven für die Behandlung von CF deutlich verändert. In Beobachtungsstudien bestimmen wir die Wirksamkeit der funktionellen Verbesserung der CFTR-Aktivität durch Darmstrommessungen (ICM), nasale Potenzialdifferenz (nPD) und Schweißchloridmessungen. Wir untersuchen die Beziehung zwischen der funktionellen Wiederherstellung und den Auswirkungen auf die Lungenfunktion und -struktur mithilfe etablierter Messungen wie der Spirometrie (FEV1) sowie neuartiger empfindlicher und nicht-invasiver Messungen wie dem Gasauswaschverfahren (MBW) und der Magnetresonanztomographie (MRT) des Brustkorbs.

Ergänzt werden diese Ansätze durch die Untersuchung der Rolle alternativer Ionenkanäle wie des Chloridkanals SLC26A9 als mutationsunabhängiger Ansatz zur Wiederherstellung der Elektrolythomöostase der Atemwege und der mukoziliären Clearance sowie durch neuartige Gentransferstrategien und induzierte pluripotente Stammzellentransferstrategien, die das Potenzial haben, den genetischen Defekt bei allen Patienten mit Mukoviszidose zu korrigieren. Der SLC26A9-Chloridtransporter ist ein vielversprechender neuer therapeutischer Ansatzpunkt zur Wiederherstellung der epithelialen Chloridsekretion bei Patienten mit Mukoviszidose und möglicherweise auch bei anderen muko-obstruktiven Lungenerkrankungen. Krankheitsrelevante Modellsysteme wie primäre Epithelzellkulturen von Mukoviszidose-Patienten sowie ein Mausmodell mit CF-ähnlicher Lungenerkrankung werden für die Erforschung des therapeutischen Potenzials von SLC26A9 bei Mukoviszidose entscheidend sein.

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Gefördert durch das Deutsche Zentrum für Lungenforschung (DZL)